Epidermólisis bullosa: “piel de mariposa”

La piel es el órgano encargado de protegernos del exterior, representa nuestra apariencia y define externamente quienes somos. Esta puede sufrir distintas enfermedades y afecciones, entre ellas encontramos a la epidermólisis bullosa, conocida como “piel de mariposa” (debido a que las alas de mariposa son tan delicadas que al tocarlas pueden romperse).

Epidermólisis bullosa

La epidermólisis bullosa representa un conjunto de enfermedades que afectan a la piel. Esta es trasmitida genéticamente  y se manifiesta por la aparición de ampollas y heridas en las áreas mucosas. Las heridas se generan al simple golpe o roce. Incluso pueden aparecen heridas internas.

Existen 3 tipos de esta enfermedad:

Simple: Producida por una mutación de las células de la epidermis, se manifiestan lesiones en anos y pies.

Juntural: producida por una mutación en la proteína laminina 5, se manifiesta por lesiones en la mucosa ocular, la cavidad oral, del esófago y faringe. Es el más raro de los casos de epidermólisis bullosa: (1%)

Distrófica: Es la más agresiva, las ampolla y lesiones se producen en la capa más interna de la piel (la dermis), al cerrar las cicatrices las heridas ocasionan retracción de las articulaciones, dificultando el movimiento. También aparecen ampollas en las membranas mucosas de boca, faringe, estomago, intestino y vías respiratorias. Por lo que puede ocasionar dificultad al ingerir alimentos y al respirar.

Tratamiento para la epidermólisis bullosa

Una de las principales preocupaciones, son las infecciones que se pueden producir por las heridas,
el tratamiento consiste en mantener un cuidado especial de la piel, se aplican cremas antibióticas para prevenir las infecciones.
Los pacientes deben usar ropa que no sea áspera a la piel, de recomendación ropa de 100% algodón.

Si la enfermedad ha afectado el tracto del esófago, se puede realizar una cirugía para corregir las paredes del esófago que producto de las heridas y cicatrices se retraen el tejido y ocasionan dificultan para respirar y alimentarse.

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